Toistuvat tromboosit ja suuret verisuonen puristumat autosomaalisesti hallitsevassa monirakkulaisessa munuaistaudissa

Abstrakti

41-vuotiaan miehen kanssaautosomaalinen dominantti polykystinen munuaissairaus(ADPKD), jolla oli useita aikaisempia provosoimattomia tromboottisia tapahtumia ja ilman atunnettu koagulopaattinen häiriö, esitettiin kanssaoireinen laaja veritulppadistaalisesti vasemman yhteisen suolilaskimon puristuskohtaan vasemmassa munuaisen alemmassa navassa vallitsevan kystan vaikutuksesta. Tämä hoidettiin alemman onttolaskimon suodattimen asetuksella, vasemman nefrektomialla ja varfarinisoinnilla. Myöhemmin oikean polykystisen munuaisen aiheuttama alempi onttolaskimokompressio johti elektiiviseen oikeanpuoleiseen nefrektomiaan. Munuaisensiirron jälkeen hänellä oli lisää osittaisen dialyysin ahtaumakohtauksia ja laajoja trombooseja alaraajojen vasemmassa syvässä ja oikeassa pintalaskimojärjestelmässä ulkoisen kompression puuttumisesta huolimatta. Tämä on ensimmäinen raportti toistuvista massavaikutuksista ja tromboembolisista tapahtumista ADPKD:ssä sekä ennen munuaisten poistoa ja antikoagulaatiota että sen jälkeen. Mahdolliset lisääntyneet tromboemboliset riskit ADPKD-potilaiden keskuudessa vaativat lisätutkimuksia.

JOHDANTO

Autosomaalinen dominantti polykystinen munuaissairaus (ADPKD)on yleisin perinnöllinenmunuaisten tila, vaikuttaa 12 miljoonaan ihmiseen maailmanlaajuisesti [1]. Noin70 % ADPKD:stäpotilaat tulevat riippuvaisiksi munuaisten korvaushoidosta, ja monet kokevat akuuttia ja kroonista kipua, kystainfektioita, repeämiä ja verenvuotoa sekäverenpainetauti [1]. ADPKDpotilailla onlisääntynyt riski kehittyäkallonsisäiset aivojen aneurysmat japolykystinen maksasairaus[1, 2], kun taas todisteet munuaissolukarsinoomasta ovat ristiriitaisia ​​[3–5]. Muiden elinten massavaikutusta ja puristamista on raportoituADPKD, vaikkakin suhteettoman paljon maksakystojen seurauksena munuaiskystojen sijaan. Harvoja tapauksia tromboembolisia tapahtumia (TE) on raportoitu suuren verisuonen kompression seurauksena [6–10], vaikkakin alemman onttolaskimon (IVC) kompressio, jonka merkitys on epäselvä, ja transplantaation jälkeiset TE-riskit näyttävät olevan yleisiä ADPKD-potilailla [11]. , 12]. Raportoimme tapauksesta ADPKD-potilaasta, jolla todettiin toistuvasti merkittävä suonen kompressio hallitsevien munuaiskystojen ja uusiutuvien TE:iden takia sekä ennen munuaisten poistoa että antikoagulaatiohoitoa että sen jälkeen.

KUINKA KAUVAN KESTÄÄ, ETTÄ CISTANCHE TOIMII MUNUAISTAUTTIPOTILAATILLE?

TAPAUSRAPORTTI

41--vuotias mies, joka on hemodialyysissäloppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaäidiltäperinyt ADPKDhänellä oli 2-viikon historia vasemman pohkeen kipua ja asteittain lisääntyvää perifeeristä turvotusta. Hän oli muuten oireeton ilman provosoivia tekijöitä. Hänen aiempi sairaushistoriansa oli merkittävä useille TE:ille, mukaan lukien molemminpuoliset provosoimattomat yläraajojen syvälaskimotromboosit (DVT) ja useat valtimolaskimofistelitromboosijaksot, jotka vaativat trombektomiaa ja/tai fistuloplastiaa. Hänellä oli myös verenpainetauti ja hyperkolesterolemia. Fyysinen tutkimus paljasti polven yläpuolella olevan turvotuksen ja käsin kosketeltavan epäsäännöllisen vatsan massan kahdenvälisesti, joista jälkimmäinen on yhdenmukainen ADPKD:n kanssa. Hänen laboratoriotutkimuksensa olivat merkityksettömiä: verihiutaleiden määrä oli 256 × 109/l, normaali protrombiiniaika, aktivoitunut osittainen tromboplastiiniaika ja negatiiviset kardiolipiinivasta-aineet ja beeta-2-glykoproteiini 1 -vasta-aineet. Aiempi tromboosiarviointi oikean yläraajan DVT:n satunnaisen löydön jälkeen oli normaali antitrombiini III -aktiivisuuden, proteiini C -aktiivisuuden, proteiini S -tasojen, tekijöiden II ja V sekä anti-kardiolipiinivasta-aineiden suhteen.

Vatsan ja lantion ultraääni (US) ja myöhempi tietokonetomografia (CT) paljasti vasemman yhteisen suolilaskimon puristumisen vasemman munuaisen monirakkulan hallitsevan kystan vaikutuksesta (kuva 1), jossa oli laaja ei-tukkeutunut trombi vasempaan pohkeeseen asti. Molemmissa maksalohkoissa oli myös useita maksakystoja, ja pohjukaissuolen segmentit D1 ja D2 olivat siirtyneet vasemmalle, mutta ei ollut näyttöä suolen tukkeutumisesta.

Vasemmanpuoleinen nefrektomia tehtiin IVC-suodattimen asettamisen jälkeen. Munuaisen mitat olivat 350 × 200 × 200 mm ja paino 5530 g; pahanlaatuisuutta ei havaittu. Myöhemmin tehty CT-angiogrammi, joka tehtiin trombektomian harkitsemiseksi, havaitsi sattumalta IVC:n puristumisen oikean polykystisen munuaisen toimesta ja lähes täydellisen poistumisen.

Potilaalle aloitettiin 6-kuukauden varfariinihoito, ja IVC-suodatin otettiin talteen 6 viikkoa asettamisen jälkeen. Katetrivenogrammi, joka suoritettiin ennen IVC-suodattimen poistoa, paljasti avoimia oikeanpuoleisia laskimoita, joissa ei ollut trombia; tämä vahvistettiin myöhemmässä duplex US:ssa. Intrakraniaalinen aneurysma suljettiin pois.

3-kuukauden seurannassa CT-angiogrammi osoitti jatkuvaa IVC-puristumista oikeanpuoleisessa polykystisessä munuaisessa ja lähes täydellinen poistuminen (kuva 2). Tästä kompressiosta ei ollut distaalista trombia ja potilas oli oireeton. May-Thurnerin syndrooma suljettiin pois. Koska oikean munuaisen oli havaittu aiheuttavan IVC-kompressiota ja ulottuvan lantioon, suoritettiin elektiivinen oikeanpuoleinen nefrektomia estämään uusia trombooseja oikeanpuoleisessa syvässä laskimojärjestelmässä ja luomaan tilaa myöhemmälle siirrolle. Oikean munuaisen mitat olivat 270 × 170 × 150 mm ja paino 3098 g. Siellä oli laaja kystinen muutos, johon liittyi fibroosi ja tubulusatrofiaa; pahanlaatuisuutta ei havaittu.

Seitsemän kuukautta oikean nefrektomian jälkeen potilas sai munuaisensiirron elävältä isän sukulaisluovuttajalta. Hänet kotiutettiin 3 päivää transplantaation jälkeen ilman välittömiä komplikaatioita, hyvää virtsaneritystä ja välitöntä siirteen toimintaa ja vakaa kreatiniini [13]. Seitsemäntoista päivää transplantaation jälkeen potilaalla oli vasemman alaraajan turvotus. Doppler US tunnisti toisen DVT-jakson, joka ulottui vasemmasta proksimaalisesta reiden reisilaskimosta tibioperoneaaliseen runkolaskimoon, pinnallisen laskimotromboosin oikean reiden proksimaalisessa polven alueella ja hänen oikean olkavarteen valtimo-laskimofistelin 50 % ahtauma, joka vaati fistuloplastiaa. Hänelle suositeltiin elinikäistä varfariinia.

KESKUSTELU

Tämä raportti on tärkeä esitellessä tapauksen (i) toistuvasta massavaikutuksesta ja suurten verisuonten puristumisesta munuaiskystojen komplikaatioina ja (ii) toistuvista TE:istä ADPKD-potilaalla, sekä suuren verisuonen kompression läsnä ollessa että ilman sitä ja asianmukaisesta antikoagulaatiosta huolimatta. .

Vaikka suurentuneet munuaiset ovat yleisiä ADPKD:ssä, raportit munuaiskystojen puristumisesta suuriin verisuoniin ovat harvinaisia, ja kirjoittajat ovat tietoisia vain viidestä tällaisesta tapauksesta [6–10]. Tämä on sopusoinnussa yhden keskuksen kokemuksemme kanssa, jossa useimmat siirtoa edeltävät nefrektomiat olivat indikoituja allograftin sijoittamisen spatiaalisista syistä, mikä on linjassa muualla vallitsevien käytäntöjen ja asiantuntijoiden suositusten kanssa [14]. Äskettäisessä radiologisessa tutkimuksessa kuitenkin tunnistettiin jopa 21 %:lla ADPKD-potilaista, joilla oli ulkoinen munuaiskystojen aiheuttama IVC-kompressio, vaikka mahdolliset fysiologiset vaikutukset ovat vielä määrittämättä [11].

Kuva 1. (A) Koronaalinen, (B) sagitaalinen ja (C) aksiaalikuva potilaan vatsan ja lantion CT-skannauksesta ensimmäisessä esittelyssä; tämä osoitti laajentuneita polykystisiä munuaisia, jolloin vasen munuainen ulottui potilaan lantioon; potilaan ristiluua vasten vasemman polykystisen munuaisen hallitseva kysta puristui vasemman yhteisen suolilaskimon; kohdassa (c) vasen yhteinen suoliluun laskimo on kuvattu sinisellä ja yhteiset suoliluun valtimot on kuvattu punaisella; maksakystat ja pohjukaissuolen ihottuma eivät ole näkyvissä valituissa tasoissa; R oikealla; minä, huonompi; A, etuosa; P, takaosa.

Virchowin kolmikko määrittää, että endoteelin vaurio, laskimopysähdys ja hyperkoagulaatio ovat kolme tärkeintä tromboosille altistavaa tekijää. Aiemmissa tapausraporteissa TE:iden katsottiin johtuvan suuren verisuonen kompression aiheuttamasta hemostaasista [6–10]. Tässä tapauksessa olemassa oleva DVT paheni ja uudet tromboosit olivat nefrektomioita (jotka poistivat verisuonen ulkoisen kompression) ja antikoagulaatiota huolimatta. IVC:n oikeanpuoleinen polykystinen munuaisen kompressio on saattanut hidastaa distaalista laskimovirtausta, mutta se ei ota huomioon myöhempiä trombooseja. ADPKD-potilaiden taipumusta TE-tautiin tukee aiemmin raportoitu keuhkoembolia ilman suurta suonen kompressiota [15] sekä tilastollisesti merkitsevä lisääntynyt TE:iden riski transplantoiduilla ADPKD-potilailla [12]. Yli 25 vuoden yhden keskuksen kokemuksemme tunnisti myös merkittävästi enemmän ADPKD-potilaita, joille kehittyi tromboottisia tapahtumia, verrattuna muihin potilasryhmiin (käsikirjoitus valmisteilla). ADPKD-potilaiden lisäkarakterisointi on tarpeen heidän massavaikutuksen ja TE:iden riskin stratifioimiseksi. Tämä tapausraportti herättää kysymyksen siitä, pitäisikö ADPKD-potilaiden edetä elinikäiseen antikoagulaatiohoitoon ensimmäisen TE-jakson jälkeen ja pitäisikö suurten polykystisten munuaisten profylaktista poistamista harkita, etenkin kun otetaan huomioon mahdollisesti katastrofaaliset seuraukset, vaikka ne ovat kliinisesti oireettomia [6]. Potilaallamme meneillään olevat TE:t munuaisten poiston ja asianmukaisen antikoagulaation jälkeen lisäävät ADPKD:n ja TE:iden mahdollista yhteyttä. Tämä mahdollinen yhteys ja sen taustalla oleva patogeneesi vaativat lisätutkimuksia.

VIITTEET

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et ai. Edistys autosomaalisessa hallitsevassa polykystisessä munuaissairaudessa: kliininen katsaus. Kidney Med 2020; 2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et ai. Massavaikutuksen kliiniset korrelaatiot autosomaalisessa hallitsevassa polykystisessä munuaissairaudessa. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Kuolinsyiden ja syöpäriskin muutokset tanskalaisilla potilailla, joilla on autosomaalisesti hallitseva polykystinen munuaissairaus ja loppuvaiheen munuaissairaus. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et ai. Munuaisten polykystinen sairaus ja syöpä munuaisensiirron jälkeen. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et ai. Syövän riski potilailla, joilla on polykystinen munuaissairaus: kykypisteiden mukainen analyysi valtakunnallisesta väestöpohjaisesta kohorttitutkimuksesta. Lancet Oncol 2016;17:1419.