Munuaisten myelolipoma: Harvinainen lisämunuaisen ulkopuolinen kasvain epätavallisessa paikassa

Lisätietoja. kontaktitina.xiang@wecistanche.com

Abstrakti

Myelolipomajamunuainenon hyvin harvinainen hyvänlaatuinen sairaus, joka koostuu kypsästä rasvakudoksesta, joka on sekoitettu kypsiin hematopoieettisiin elementteihin eri suhteissa, Myelolipooman yleisin sijainti on lisämunuaisissa, muttaylimääräinen lisämunuainenmyelolipoomia muissa paikoissa, kuten retroperitoneumissa, presakraalisessa alueella, lantiossa ja mediastinumissa, on myös raportoitu. Tässä tapauksessa esitämme tapauksen valtavasta lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipoomasta munuaisten parenkyymassa, joka on harvinainen paikka sen alkuperälle. Raportoimme tapauksesta, jossa lisämunuaisen ulkopuolista myelolipoomaa esiintyy 46-vuotiaan intialaisen miehen vasemmassa munuaisessa. Kuvailemme tämän epätavallisen radiologisia ja kliinikopatologisia piirteitäkasvainkirjallisuuskatsauksella. Tämä tapaus on huomionarvoinen, koska kasvain oli hyvin laajentunut ja sen paikka oli epätavallinen. On yleensä mahdotonta erottaa lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipoomaa muista retroperitoneaalisista kasvaimista radiologisella kuvantamisella kasvaimen harvinaisuuden vuoksi, kun otetaan huomioon kasvaimen harvinaisuus, on raportoitava enemmän tapauksia sen biologisen käyttäytymisen selvittämiseksi.

Avainsanat: Lisämunuainen, munuainen, myelolipoma

Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoja siitä, mihin cistanchea käytetään

Johdanto

Munuaisen myelolipoma on hyvin harvinainen hyvänlaatuinen sairaus, joka voi muistuttaa muita munuaisvaurioita, joista suurin osa lääkäreistä ei ehkä ole tietoinen sen kokonaisuudesta. Se koostuu kypsästä rasvakudoksesta, joka on sekoitettu kypsiin hematopoieettisiin elementteihin vaihtelevassa suhteessa. Yleisin osallistumispaikka lisämunuaiseen. Sen esiintyvyys lisämunuaisen ulkopuolisissa paikoissa on 0,4% ruumiinavauksessa. Lisämunuaisen ulkopuolisia myelolipoomia on raportoitu retroperitoneumissa, lantiossa, rintakehässä ja mediastinumissa. [2] Maailmanlaajuista myelolipoomaa munuaisissa tai munuaisen ympäristössä on raportoitu<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Tapausraportti

46-vuotias intialainen mies, joka esiintyi sairaalassamme vasemman kylkikivun ja vasemman lanteen turvotuksen kanssa 1 vuosi sitten. Fyysinen tutkimus paljasti hyvin määritellyn palan vasemmassa hypokondriumissa ja lannerangan alueella, mikä oli kiinteää epäjohdonmukaisuutta. [Kuvio 1] Hänen vatsansa ultraäänitutkimus (USA) osoitti valtavan määrän sekoitettua echogeenisyyttä vasemmassa munuaiskuopassa. Hänen vatsansa ja lantionsa tietokonetomografia (CT) suuresta heterogeenisestä vauriosta, jonka rasvatiheys on pääasiassa rasvaa 15,2 cm×20,2 cm×26 cm ja joka johtuu vasemmasta munuaisesta, joka vie lähes koko vasemman lannerangan ja suoliluun kuoppa-alueen, mikä osoittaa erillisiä tehostavia pehmytkudostiheysalueita (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Karkeassa tutkimuksessa vasen munuainen ja potilaalta poistettu massa olivat muodoltaan epäsäännöllisiä ja painoivat 4,2 kg. Leikkauspinnalla oli hyvin pieni jäljellä oleva munuaisten parenkyymialue, jossa oli polttarilaskenta. Lantion calyceal-järjestelmä on vuorattu kellertävän valkoisilla hiutaleilla ja suurella kasvaimella, joka koostuu rasva-alueista, joissa on verenvuotopesäkkeitä.

Näytteen mikroskooppinen tutkimus osoitti kroonisen pyelonefriitin muutoksia fokaalisilla ksantomatoottisilla muutoksilla ja adiposyyteistä koostuvalla kasvaimella. Välissä olevissa väliseinissä on hematopoieettinen kudos, jossa on kaikkien kolmen hematopoieettisen suvun (myelooiset, erytroidit ja megakaryosyytit) solut. Lisämunuaisen lepoa ei löytynyt. Näiden havaintojen perusteella munuaisten myelolipoma diagnosoitiin. Potilaan leikkauksen jälkeinen kulku oli epätasainen. 1 vuoden seurannassa hän oli oireeton. [Kuvio 3]

Keskustelu

Myelolipoma on hyvänlaatuinen vaurio, joka koostuu rasvakudoksesta ja hematopoieettisista elementeistä ja jota on yleisesti raportoitu lisämunuaisessa verrattuna muihin elimiin.3] Gierke kuvasi myelolipoomaa ensimmäisen kerran vuonna 1905, koska sen jälkeen myelolipoomaa on raportoitu satunnaisesti eri elimissä.4 Myelolipooman patogeneesi ei ole aivan tuntematon. Yksi teoria oletti, että se on hamartoma tai kolotomatoottisten hematopoieettisten kantasolujen ryhmät, jotka siirtyivät muihin paikkoihin kohdunsisäisen elämän aikana, kun taas toinen teoria löysi klonaalisen sytogeneettisen poikkeavuuden, mikä viittasi siihen, että se oli amunuaisten kasvainalkuperä,[5-7] Potilaat, joilla on joko lisämunuainen tai lisämunuaisen ulkopuolinen myelolipoma, ovat tyypillisesti oireettomia ja diagnosoidaan satunnaisesti radiologisen kuvantamisen perusteella eri tilassa ultraäänitutkimuksen, CT-skannauksen tai magneettikuvauksen perusteella.

Lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipooman diagnosointiin ei ole olemassa lopullisia radiologisia kriteerejä, mutta lisämunuaisen myelolipooman ominaisuuksia kuvantamisessa voidaan hyödyntää tunnistamaan nämä rakenteet, joita esiintyy eri paikoissa.8]Lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipooman ominaisuudet kuvantamisessa voivat jäljitellä useita pahanlaatuisia kasvaimia, kuten retroperitoneaalista liposarkoomaa, munuaisten tai lisämunuaisen myelolipoomaa, munuaisten angiomyolipoomaa tai retroperitoneaalista teratoomaa.

Ennen leikkausta voidaan yrittää saada varma diagnoosi hienoneulabiopsialla Yhdysvaltain tai CT: n ohjeiden mukaisesti, mikä paljastaisi sitten rasvakudosvaurion, joka on sekoitettu vaihtelevaan määrään hematopoieettista kudosta eikä pahanlaatuisia soluja. Erotusdiagnoosi biopsian jälkeen voi ekstramedullaarinen hematopoieesi ja lisämunuaisen ulkopuolinen myelolipoma, joka voidaan erottaa jälkimmäisestä splenomegalian tai muun organomegalian, kroonisen anemian ja luuytimen merkittävän hyperplasian läsnä ollessa.9 Meidän tapauksessamme, kun olemme arvioineet CT-skannauksen, joka sisälsi alhaisen tiheyden (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Karkeasti, lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipoma on yksinäinen rajattu massa, jonka koko vaihtelee muutamasta senttimetristä 27 cm: iin.i0Se on hyvin rajattu, kapseloimaton, kiinteä massa munuaisissa. Myelolipooman leikatulla pinnalla olisi taipumus paljastaa pehmeän keltaisen rasvakudoksen alueita yhdessä ruskehtavan murenevan kudoksen epäsäännöllisten alueiden kanssa." i] Mikroskooppisesti myelolipoma on seos

rasvakudoksesta ja normaaleista hematopoieettisista soluista, joissa on kaikki kolme hematopoieettista solulinjaa (granulosyyttinen, erytroidi ja megakaryosyyttinen). Munuaisten myelolipoomalla ei yleensä ole yhteyttä minkään luun medullaariseen onteloon.

Joitakin munuaisten myelolipooman erotusdiagnooseja ovat angiomyolipooma, sarkooma, mukaan lukien liposarkooma, ekstramedullaariset hematopoieettiset kasvaimet ja munuaissolusyöpä. Angiomyolipooma edustaa yhtä yleisimmistä hyvänlaatuisista munuaisvaurioista.12] Mikroskooppisesti tyypillinen angiomyolipooma on triphasinen kasvain, joka kuljettaa vaihtelevia määriä dysplastisia verisuonia, karan ja epiteelien sileiden lihasten soluja sekä kypsiä rasvaelementtejä.

Rasvavaltainen angiomyolipooma jäljittelee muita vaurioita, kuten liposarkoomaa ja myelolipoomaa. Liposarkoomassa on mukana keski-ikäisiä aikuisia, joiden huippuesiintyvyys on 6h-luvulla ja joilla ei ole sukupuolivaltaisuutta. Retroperitoneaalinen liposarkooma on usein oireeton, kunnes kasvain on tullut suureksi. Hyvin harvoja liposarkoomatapauksia, jotka sijaitsevat munuaisten parenkyymissä, on raportoitu.13Jälkeässä tutkimuksessa se koostuu yleensä suuresta, hyvin rajatusta, lobuloidusta massasta, jonka värit vaihtelevat keltaisesta valkoiseen riippuen adiposyyttien, kuitujen ja/tai myksoidialueiden osuudesta. Mikroskooppisesti se koostuu joko kokonaan tai osittain kypsästä adiposyyttien lisääntymisestä, joka osoittaa merkittävästi vaihtelevan määrän huulipuhalluksia. Meidän tapauksessamme kasvain sisälsi kypsän rasvakudoksen lisäksi hematopoieettisten elementtien pesiä.

Ylimääräisille medullaarisille hematopoieettisille kasvaimille on ominaista anemia, usein hepatosplenomegalia ja epänormaalit perifeerisen veren tahrat. lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipoma on hyvin rajattu, mutta ekstramedullaarisilla hematopoieettisilla kasvaimilla ei ole ympärysmittaa ja ne ovat huonosti määriteltyjä. Mikroskooppisesti ekstramedullaarisilla hematopoieettisilla kasvaimilla on hematopoieettisten elementtien enemmistö, jossa on erytroidien liikakasvu. Rasva ei ole prosessin laajentunut komponenttiI4]

Jos myelolipoma diagnosoidaan, se on vakiintunut käsi, seuraava hoito riippuu sen koosta ja potilaan oireenmukaisesta tilasta. Pieniä oireettomia vaurioita voidaan hoitaa odottavasti. Radiologista seurantaa suositellaan kasvun ja verenvuodon etsimiseksi. Oireenmukaisilla potilailla, joilla on laajeneva kasvainmassa, kuten potilaallamme, kirurginen toimenpide on perusteltua. Pitkän aikavälin ennuste on erinomainen.

Johtopäätös

Tapauksemme oli erilainen, koska jättiläisen lisämunuaisen ulkopuolisen myelolipooman sijainti munuaisten parenkyymassa on erittäin harvinaista. On yleensä mahdotonta erottaa lisämunuaisen ekstra-lisämunuaisen myelolipoomaa muista retroperitoneaalisista kasvaimista radiologisella kuvantamisella. Siksi lopullisen diagnoosin tulisi riippua kirurgisesti poistetun näytteen histopatologisista ominaisuuksista. Kasvainten harvinaisuuden tunnustamiseksi on raportoitava enemmän tapauksia taudin biologisen käyttäytymisen selvittämiseksi.

muut kliiniset tiedot, jotka on ilmoitettava lehdessä. Potilaat ymmärtävät, että heidän nimiään ja nimikirjaimiaan ei julkaista ja heidän henkilöllisyytensä salaamiseksi pyritään asianmukaisesti salaamaan, mutta nimettömyyttä ei voida taata.