Kalkkiset lisämunuaiset: antifosfolipidioireyhtymän jälki

Lisätietoja: ottaa yhteyttätina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) on Cistanche deserticola YC Ma -heimon kasvi. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (Mongolia). Cistanche on aavikkopuiden, haloxylon-ammoniumin ja pajun juurissa loistava kasvi. Sillä on alhaiset vaatimukset maaperälle ja vedelle, ja se tunnetaan myös nimelläaavikon ginseng.

Tunnetuimman afrodisiaakin ja verenkiertoa säätelevän vaikutuksen lisäksi Cistanchella on seuraavat vaikutukset: suojaava iskeeminen sydänlihas; veren lipidien alentaminen, ateroskleroosin ja tromboosin torjunta; perifeerisen verisuonten vastuksen vähentäminen, perifeeristen verisuonten laajentaminen, verenpaineen alentaminen; suojelee maksaa, Anti-rasvamaksa.Väsymystä estävävaikutus: Cistanche voi vähentää LDH5:n aktiivisuutta, säädellä NOS3:n ilmentymistä ja edistää maksan glykogeenin synteesiä, mikä voi suojata maksaa ja edistää fyysistä palautumista.

KUVAUS

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Alhaisen seerumin kortisolin esiintyminen kohonneen ACTH:n läsnä ollessa viittasi ensisijaiseen syyynlisämunuaisten vajaatoiminta. Sen jälkeen tehtiin vatsan CT-kuva lisämunuaisten visualisoimiseksi, ja se osoitti molemminpuolisia paksuja kalkkeutumia, joihin liittyilisämunuainenrauhasetmolemmilla puolilla viittaa aikaisempaan lisämunuaisen verenvuotoon (kuvat 1 ja 2). Lisäksi tehtiin etiologinen selvitys, joka osoitti normaalia protrombiiniaikaa ja aktivoituneen tromboplastiiniajan (59 s) keston pidentymistä, mikä ei korjautunut normaalia plasmaa lisättäessä. Hänellä diagnosoitiin antifosfolipidisyndrooma (aPL) lupus-antikoagulantin ja antikardiolipiinivasta-aineiden sekä beeta 2-glykoproteiini 1:n vasta-aineiden esiintymisen perusteella. Muihin verikokeisiin sisältyi täydellinen hemogrammi, joka osoitti hemoglobiinin olevan 10g/dl(N: 13-15g/dl), leukosyyttien kokonaismäärä 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, keskimääräinen verisolujen hemoglobiini oli 25,2 pg, retikulosyyttien määrä 3,09 prosenttia, eroluku osoitti 77 prosenttia neutrofiilejä, 1 prosenttia eosinofiilejä, 13 prosenttia lymfosyyttejä ja 9 prosenttia monosyyttejä. Verihiutalemäärä oli 1,52 lakh/mm².D-dimeeri oli 233 ng/ml. Fibrinogeeni- ja verihiutaleiden aggregaatiotestejä ei ollut saatavilla tälle potilaalle. Hänelle aloitettiin hydrokortisoni ja fludrokortisoni APS , hänelle aloitettiin enoksapariini ja sitten päällekkäisyys varfariinin kanssa.

Primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta on primaarisen aPL-oireyhtymän yleisin endokriininen ilmentymä, vaikka sen esiintyvyys on edelleen alhainen. Toisaalta APS diagnosoidaan alle 0,5 prosentilla kaikista Addisonin tautia sairastavista potilaista. APS:n kahdenvälisen lisämunuaisen verenvuodon taustalla oleva tarkka patogeeninen mekanismi on suurelta osin tuntematon. Oletuksena on, että lisämunuaisten verisuoniston ainutlaatuinen luonne, jossa on runsaasti valtimoiden tarjontaa ja rajoitettu laskimovirtaus yhden laskimon kautta, voi altistaa tromboosille. APS:n lisäksi muita primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syitä ovattulehduksellinenja granulomatoottiset sairaudet, kuten tuberkuloosi, histoplasmoosi, autoimmuuniadrenaliitti, Allgroven oireyhtymä ja sepsiksen sekundaarinen lisämunuaisen verenvuoto, geneettiset syyt, kuten mutaatiot, joihin liittyy ACTH-reseptori.

Lisämunuaisten anatominen sijainti on sellainen, että fascikulaarinen vyöhyke muodostaa jopa kolme neljäsosaa lisämunuaisen kuoresta ja sen soluissa on korkea kolesterolipitoisuus. Solujen endosomaaliset ja lysosomaaliset kalvot, jotka osoittavat suurta lipidikuljetusta, on rikastettu lysofosfatidihapolla (LBPA), joka on mahdollinen kohde aPL-vasta-aineille. LBPA:ta vastaan ​​suunnatut vasta-aineet johtavat kolesterolin kertymiseen soluihin ja lysosomaalisten proteinaasien erittymiseen, mikä aktivoi endoteelisoluja ja indusoi siten prokoagulanttitilan. Toinen mahdollisuus on, että aPL-vasta-aineet lisäävät solunsisäistä kolesterolin kertymistä, mikä johtaa solukuolemaan. APL-vasta-aineet voisivat siten aggregoitua paikallisesti ja muuttaa hemostaasia edellä mainittujen reittien kautta, mikä johtaa mikrotromboosiin ja infarktin jälkeiseen verenvuotoon. Muita mekanismeja ovat verisuonisolujen adheesiomolekyylin-1 tai E-selektiinin ja anneksiini V:n lisääntynyt ilmentyminen, mikä johtaa tromboosiin.2 Lisämunuaisen vajaatoimintaan liittyvässä APS:ssä hoitoon kuuluu antikoagulaation lisäksi elinikäinen korvaaminen lisämunuaisen steroideilla ja säännöllisyyden varmistaminen. potilaan seuranta ja seuranta.

Oppimispisteet

Lisämunuaisten vajaatoiminta on edelleen primaarisen antifosfolipidioireyhtymän yleisin endokriininen ilmentymä. Pitkittynyt aktivoitunut tromboplastiiniaika, joka ei korjaannu normaalin plasman lisäyksellä yhdessä positiivisen kardiolipiinivasta-aineen ja lupus-antikoagulantin kanssa lisämunuaisen vajaatoiminnan ja paksun lisämunuaisen kalkkeutumisen yhteydessä, selvittäisi primaarisen antifosfolipidioireyhtymän etiologian.

Pitkäaikainen seuranta ja seuranta on perusteltua kaikille potilaille.