Metastaattinen kirkas munuaissolusyöpä, joka jäljittelee anaplastista kilpirauhassyöpää: ACase Report
Mar 06, 2022
Abstrakti
MetastaattinenmunuaistenKilpirauhasen solukarsinooma on harvinainen, mutta aggressiivinen histopatologinen diagnoosi, joka voidaan usein jättää pois alkuperäisestä kliinisestä erotuksesta. Tämä johtuu osittain pitkästä latenssiajasta alkuperäisten välillämunuaistenmetastaattisen taudin ensisijainen ja ilmaantuminen yhdistettynä neula-aspiraatiobiopsiaan. Esittelemme tässä mielenkiintoisen tapauksen metastasoituneesta kirkkaasta solustamunuaisten-solukarsinooma, joka jäljittelee aggressiivista primaarista kilpirauhaskasvainta, 10 vuotta munuaisten poiston jälkeenmunuaistenensisijainen, korostaen keskeisiä diagnostiikka- ja hallintanäkökohtia.
Avainsanat:kilpirauhassyöpä, metastaattinen munuaissolusyöpä, immunoterapia, munuaissyöpä
CISTANCHE PARANTAA MUUNAISTEN/MUUNAISTEN TOIMINTAA
70--vuotias cree-nainen, joka tunnetaan metabolisesta oireyhtymästä, moninodulaarisesta struumasta ja vasemmasta kirkkaasta solustamunuaisten-solusyövän (ccRCC) tila munuaisten ja lisämunuaisen poiston jälkeen vuonna 2011, havaittiin ensimmäisen kerran yhteisösairaalassa hengitysvaikeuksien ja muuttuneen henkisen tilan vuoksi (Glasgow Coma Scale 3). Hänet intuboitiin päivystykseen ja siirrettiin neljänteen hoitokeskukseemme toimivalla diagnoosilla oletetusta sydäntapahtumasta. Kiireellinen sydämen katetrointi paljasti normaalit sepelvaltimot, joten se ei vaatinut toimenpiteitä. Rintakehän tietokonetomografia (CT) -angiografia osoitti multifokaalisen keuhkokuumeen kanssa yhteensopivia monifokaalisia hajanaisia alueita ja lasihiotteen sameutta sekä suuren 5,7 × 4,1 cm:n massan kilpirauhasen oikeassa lohkossa, mikä saattaa aiheuttaa hengitysteiden vaarantumista rintakehän sisääntulon tasolla. Hänen ensisijainen tiiminsä aloitti pneumosepsiksen hoidon ja konsultoi palveluamme käynnissä olevista tutkimuksista ja kilpirauhasen massan hallinnasta.
Tutkimuksessa potilaalla oli kiinteä oikeanpuoleinen kilpirauhasen massa, mikä aiheutti henkitorven poikkeaman vasemmalle. Ultraäänessä se näytti hyperechoic/isoechoicandill-määritellyltä, näennäisesti sulautuen heterogeeniseen ympäröivään parenkyymiin. Tiimimme yritti saada kudosdiagnoosin; Ultraääniohjattu hienoneulainen aspiraattibiopsia (FNAB) tuotti kuitenkin Bethesda I:n (×3) ja Bethesda III:n (×2). Keskustelimme ydinneulan biopsiasta interventioradiologimme kanssa, mutta he päättivät toistaa FNAB-tutkimuksen, koska kilpirauhanen näytti merkittävästi verisuoniselta. Tieteidenvälisten tapaamisten aikana päätimme tehdä kilpirauhasen massasta kiilabiopsian diagnostisia tarkoituksia varten, mitä seurasi avoin trakeotomia hänen merkittävän trakeomalasian vuoksi eikä ennakoitavissa olevaa ekstubaatioaikataulua. Ennen leikkausta pyydettiin niska- ja rintakehän seurantatutkimus, joka osoitti, että massa ulottui nyt ylemmän henkitorven takapinnalle keskilinjan yli ja ympäröi henkitorvea noin 270 astetta (kuva 1). Henkitorven luumeniin tunkeutui massa, joka ympäröi endotrakeaaliputkea, ja huoli rustoinvaasiosta oikean keularuston tasolla. Lisäksi esiintyi useita kahdenvälisiä pieniä keuhkokyhmyjä, jotka olivat aiemmin peittyneet konsolidaatiopisteiden vuoksi ja jotka koskevat metastaaseja. Positroniemissiotomografia (PET) osoitti, että kilpirauhasen massa oli merkittävästi hypermetabolista (SUV=5.1), kun taas keuhkojen kyhmyissä oli vain alhainen epäspesifinen sisäänotto (SUV=3.8). Pääasiallinen erotusdiagnoosi oli anaplastinen kilpirauhassyöpä (ATC) ottaen huomioon tämän massan nopean etenemisen, invasiivisuuden ja aggressiivisen käyttäytymisen.
CISTANCHE PARANTAA MUNUAIS-/MUUNAISTUNNUSTA
Intraoperatiivisesti potilas alkoi vuotaa runsasta verta kiilaresektiokohdasta. Hemostaasi saatiin lopulta aikaan käyttämällä yhdistelmää, jossa oli kauteryä, katkaistujen kilpirauhasen reunojen ompeleita ja erilaisia hemostaattisia aineita, mukaan lukien gelatiini ja trombiini hemostaattinen matriisi. Kokonaisverenmenetys oli noin 2 litraa, mikä johti korvaamiseen useilla verensiirroilla. Trakeostomiaa lykättiin, ja hänet siirrettiin takaisin teho-osastolle vakaassa tilassa. Vuoteen perkutaaninen trakeostomia tehtiin seuraavalla viikolla ilman komplikaatioita.
Kilpirauhasen leikkauksen kirurginen patologia osoitti valkoisen kyhmyn ja metastaattisen ccRCC:n tunnistuksen kilpirauhasessa ja kilpirauhaskudoksissa (kuva 2). Suurin kohdistus oli 1,6 cm, angioinvaasiolla. Immunohistokemia osoitti positiivista RCC:lle, CA-IX:lle ja Pax8:lle, fokaalinen positiivisuus EMA:lle ja negatiivinen tyroglobuliinille, lautasliinalle, CK7:lle ja CK20:lle; siksi immunohistokemiallinen profiili tukee invasiivisen ccRCC:n diagnoosia primaarisen kilpirauhasen neoplasian sijaan. Tämän kilpirauhaskasvaimen äärimmäisen verisuoniperäisen luonteen ja suuren verenvuodon riskin vuoksi sitä ei pidetty kirurgisesti leikattavana. Lääketieteellinen onkologiaryhmämme aloitti hoidon tyrosiinikinaasi-inhibiittorilla, aksitinibillä, ja sen jälkeen kokeen erittäin selektiivisen humanisoidun monoklonaalisen IgG4-vasta-aineen nimeltä pembrolitsumabi.
Keskustelu
Kilpirauhanen on harvinainen paikka metastaattisten sairauksien kehittymiselle. 1 Tutkimus, jossa tehtiin ruumiinavauksia yli tuhannelle potilaalle, jotka kuolivat kaikenlaisiin levinneisiin syöpätyyppeihin. Tutkimuksessa yritettiin tunnistaa taudin sekundaariset paikat eristetyt etäpesäkkeet kilpirauhasessa alle 5 prosentilla potilaista. 2 10-Vuosikatsauksessa kilpirauhasen metastaattiset kiinteät kasvaimet käsittivät 0,13 prosenttia resektoiduista kilpirauhasen kyhmyistä. 3 Rinta- ja keuhkosyöpä olivat historiallisesti yleisin pahanlaatuinen syöpä, joka metastasoi kilpirauhaseen. 4–6 Äskettäisessä katsauksessa ccRCC on kuitenkin ohittanut jälkimmäisen, ja sen osuus kilpirauhasen metastaattisista sairauksista on 48,1 prosenttia.
Haaste metastasoituneen RCC:n diagnosoinnissa johtuu pitkästä latenssijaksosta primaarisen pahanlaatuisuuden alkuperäisen diagnoosin ja metastaattisen taudin ilmaantumisen jälkeen. Potilaamme kilpirauhasen etäpesäkkeet todettiin 10 vuotta perustutkimuksen jälkeenmunuaisten-solusyövän diagnoosi. Äskettäinen systemaattinen katsaus osoitti samalla tavalla kilpirauhasen etäpesäkkeiden havaitsemiseen kuluvan ajan, joka vaihtelee useista viikoista 31 vuoteen. 1,7 Esiintymisen viivästyminen ja epäspesifiset merkit ja oireet johtavat siten usein lääkäriin harkitsemaan primaarista kilpirauhassairautta. Kaikkien kilpirauhasen kyhmyjen käsittelyssä ohjeet suosittelevat FNAB:tä ensimmäiselle diagnoosiyritykselle. 8 Aggressiivisten kilpirauhassyöpien FNAB on kuitenkin ollut haastava ja onnistunut diagnosoinnissa vaihtelevasti. 9 Vaikka FNAB voi diagnosoida erilaistumattoman kilpirauhassyövän, kasvaimen verenvuoto, nekroosi tai liiallinen fibroosi voivat aiheuttaa riittämättömiä näytteenottoa. 10,11 Ina2017-tutkimus Koreasta, jossa tutkittiin kilpirauhasen FNAB:tä vs. ydinneulabiopsiaa metastaattisen RCC:n diagnosoimiseksi, FNAB ei saavuttanut suurta menestystä. Vain yksi yhdeksästä FNAB:sta 8 kyhmyssä (11 prosenttia) kykeni vahvistamaan metastaattisen RCC:n, kun taas kaikki ydin-neulabiopsiat vahvistivat metastaattisen RCC:n. 12 Systemaattisessa katsauksessa, jossa 65 potilaalle tehtiin kilpirauhasen FNAB, sytologia FNAB:lla oli diagnostinen 25 tapauksessa, mutta ei-diagnostinen tai ei-vahvistava 40 tapauksessa. 1
Alkuperäinen pelätty diagnoosimme oli erilaistumaton kilpirauhassyöpä eli ATC, johtuen massan nopeasta etenemisestä ja invasiivisesta luonteesta. Kun otetaan huomioon kliininen kuva ja radiologinen huoli henkitorven luumenista ja rustoinvaasiosta, vaatimme kudosdiagnoosia ja etsimme hätäleikkausaikaa. Vaikka hänellä ei ollut ATC:tä, hänen ennusteensa on edelleen vartioitu. Hänet luokiteltiin riskin mukaan "köyhäksi" kansainvälisessä metastaatissaMunuaisetCell Carcinoma Database Consortium Risk Score, joka vastaa 7,8 kuukauden mediaanieloonjäämistä. 1
CISTANCHE PARANTAA MUNUAINEN/MUUNAISKIPUA
On olemassa erilaisia hoitoja, jotka muodostavat metastasoituneen CCC:n. Leikkaus ei ole parantavaa, mutta se voi pidentää eloonjäämistä potilailla, joilla on metastaattinen kilpirauhasen sairaus. Arvioitu 5-vuoden eloonjäämisaste on noin 50 prosenttia kirurgisella leikkauksella. 14 Koska hänellä oli kuitenkin levinneet etäpesäkkeet ja tauti, jota ei voida leikata, ensisijainen hoitostandardi on pembrolitsumabi- ja aksitinibihoito. 15 Itse asiassa äskettäinen vaiheen 3 tutkimus, joka julkaistiin New England Journal of Medicine -lehdessä ja Lancetissa, osoitti pembrolitsumabilla ja aksitinibillä annetulla hoidolla merkittävästi pidempään kokonaiseloonjäämiseen, etenemisvapaaan eloonjäämiseen ja korkeampaan objektiiviseen vasteprosenttiin kuin hoito sunitinibillä. reseptorityrosiinikinaasi, joka on hyväksytty käytettäväksi metastaattisen RCC:n hoidossa. Käytettäessä pembrolitsumabia ja aksitinibia, arvioitu kokonaiseloonjäämisaste 24 kuukauden kohdalla voi olla jopa 74,4 prosenttia (95 prosentin luottamusväli:69.{13}}.2) 16,17
Johtopäätös
Esittelemme harvinaisen kilpirauhasen metastaattisen ccRCC:n tapauksen, joka matki kliinisesti ATC:tä ja jota hoidettiin pembrolitsumabin ja aksitinibin yhdistelmällä. Tämä epätavallinen tapaus aggressiivisesta, nopeasti etenevästä kilpirauhasen massasta, joka on diagnosoitu RCC-etäpesäkkeeksi lopullisessa patologiassa, toimii sudenkuopana ja muistutuksena siitä, että tämän kokonaisuuden on dokumentoitu uusiutuvan jopa 31 vuoden latenssin jälkeen ja jäljittelevän primaarisia kilpirauhasen pahanlaatuisia kasvaimia. 1 Tämä tapaus korotti lisäksi FNAB:n diagnostista rajoitusta kilpirauhasen metastasoituneen taudin vuoksi, jota varten tarvitaan usein kudosbiopsia.
