KDIGO:n ensimmäinen lasten munuaisoireyhtymäohje (luonnos kommentteja varten) on julkaistu,

Hiljattain Kidney Disease Improving Global Outcomes Organisation (KDIGO) julkaisi vuoden 2024 KDIGO:n kliinisen käytännön ohjeet lasten nefroottisen oireyhtymän diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi (kommenttiluonnos), jotka perustuvat vuoden 2021 KDIGO-ohjeisiin glomerulaaristen sairauksien osalta. On raportoitu, että tämä on ensimmäinen kerta, kun KDIGO on julkaissut yhden kliinisen käytännön ohjeen lasten nefroottisen oireyhtymän diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. Lisäksi parantaakseen edelleen tämän ohjeen merkitystä kliinisen käytännön kannalta, KDIGO toivoo saavansa enemmän nefrologian, pediatrian ja muiden osastojen ammattilaisten mielipiteitä tämän ohjeluonnoksen kautta.

Napsauta Cistanchea munuaistautia varten

Tämä artikkeli on koottu tämän ohjeen perusteella (kommenttien luonnos, jätetty pois myöhemmin), ja se on jaettu neljään osaan, jotka ovat diagnoosi, ennuste, hoito ja steroidiresistentti nefroottinen oireyhtymä lapsilla.

diagnoosi

Lasten nefroottisen oireyhtymän diagnostisiin tiloihin kuuluu kaksi seikkaa: ① Proteinuria nefroottisella alueella (määritelty aamuvirtsaksi tai 24 tunnin virtsan proteiini-kreatiniinisuhteeksi [UPCR] Suurempi tai yhtä suuri kuin 2 g/g tai 200 mg/mmol tai {{3} } ja yli); ② Yhdessä matalan albumiinin kanssa Potilailla on todettu turvotusta anemian (seerumin albumiinin) yhteydessä<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Joillakin tämän artikkelin erisnimillä on seuraavat määritelmät:

Täydellinen remissio: Kolmessa peräkkäisessä tutkimuksessa havaittiin, että aamuvirtsa tai 24hUPCR Alle tai yhtä suuri kuin 200mg/g (0,2g/g) tai proteinuria oli negatiivinen.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g), mutta<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Uusiutuminen: Lasten nefroottisen oireyhtymän uusiutuminen arvioidaan yleensä virtsan mittatikulla, joten uusiutuminen määritellään virtsan mittapuikkojen tuloksiksi, jotka ovat suurempia tai yhtä suuria kuin 3+ kolmena peräkkäisenä päivänä.

Hormoniherkkä nefroottinen oireyhtymä: Täydellinen remissio 4 viikon normaaliannoksen prednisonia tai prednisolonia jälkeen.

Harvinainen uusiutuva nefroottinen oireyhtymä:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Usein uusiutuva nefroottinen oireyhtymä: Yli tai yhtä suuri kuin 2 uusiutumista 6 kuukauden välein 6 kuukauden kuluessa taudin alkamisesta tai Enintään 4 uusiutumista 12 kuukauden välein seuraavien 12 kuukauden aikana.

Steroidiresistentti nefroottinen oireyhtymä: Täydellistä remissiota ei saavuteta 4 viikon päivittäisen prednisonin tai prednisolonin vakioannostuksen jälkeen.

Hormoniriippuvainen nefroottinen oireyhtymä: kaksi peräkkäistä relapsia prednisoni- tai prednisolonihoidon aikana (täysi annos tai alennettu annos) tai 15 päivän sisällä prednisoni- tai prednisolonihoidon lopettamisesta.

Varmistusjakso: 4–6 viikon ajanjakso prednisoni- tai prednisolonihoidon aloittamisesta, jonka aikana potilaille, joilla on vain osittainen vaste 4 viikon kohdalla, suun kautta annettava prednisoni tai prednisoloni ja/tai vaste määritetään pulssihoidolla suonensisäisellä metyyliprednisolonilla ja reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän estäjä (RASi). Potilaat, jotka saavuttivat täydellisen vasteen viikolla 6, määriteltiin myöhään reagoineiksi. Potilaat, jotka saavuttivat osittaisen vasteen 4 viikon kohdalla, mutta eivät saavuttaneet täydellistä vastetta 6 viikon kohdalla, määriteltiin steroideille resistentiksi nefroottiseksi oireyhtymäksi.

Nefroottinen oireyhtymä, johon liittyy kalsineuriini-inhibiittorin (CNI) uusiutumista, resistenssiä ja monilääkeresistenssiä, on samanlainen kuin hormoniriippuvainen, uusiutuva ja riippuvainen nefroottinen oireyhtymä, eli kummankaan havaitaan reagoimattoman lääkkeisiin vahvistusjakson aikana. , lääkeresistenssi tai uusiutuminen.

ennuste

Nefroottista oireyhtymää sairastavien lasten ennusteen ennustaa parhaiten potilaan vaste alkuhoitoon ja uusiutumisten esiintymistiheys yhden vuoden sisällä hoidosta. Siksi munuaisbiopsiaa ei yleensä vaadita ensimmäisellä käynnillä, mutta se tulee tehdä lapsille, jotka ovat resistenttejä hoidolle tai joilla on epätyypillinen kliininen kulku.

kohdella

1 ensihoito

Asiantuntijan neuvoja: Alkuhoito on suun kautta otettavat kortikosteroidit 8 viikon ajan (päivittäin ensimmäiset 4 viikkoa ja joka toinen päivä seuraavat 4 viikkoa) tai 12 viikkoa (päivittäin ensimmäiset 6 viikkoa ja joka toinen päivä seuraavan 6 viikon ajan) ) (1B).

Käytännön seikkoja: Aloitusannoksen tulee olla: suun kautta otettava prednisoni tai prednisoloni 60 mg/㎡/d tai 2 mg/kg/d ensimmäisten 4/6 viikon aikana, enimmäisannos ei saa ylittää 60 mg/d ja joka toinen päivä seuraavien 4 /6 viikkoa Annostus 40mg/㎡ tai 1,5mg/kg, enimmäisannos ei ylitä 50mg.

2 Estä uusiutuminen

Asiantuntijan suositukset: Lapsille, joilla on usein pahenemisvaiheita ja steroidiriippuvainen nefroottinen oireyhtymä, suosittelemme, että päivittäisiä glukokortikoideja ei anneta rutiininomaisesti ylempien hengitysteiden kohtausten ja muiden infektioiden aikana uusiutumisriskin vähentämiseksi (1C).

Käytännön ohjeet: Lapsille, joilla on ① toistuvia pahenemisvaiheita ja steroidiriippuvainen nefroottinen oireyhtymä, ylempien hengitysteiden infektiojakson aikana tai ② jotka ottavat jo pienen annoksen prednisolonia joka toinen päivä ja joilla on toistuvia infektioihin liittyviä pahenemisvaiheita tai prednisonia tai prednisolonia Lapsille, joilla on anamneesissa feromoneihin liittyviä infektioita, päivittäistä pieniannoksista (0,5 mg/kg) lyhytkestoista prednisoni- tai prednisolonihoitoa voidaan harkita.

3 Relapsien hoito

Asiantuntijan neuvoja:

Lapsille, joilla on vakavia glukokortikoideihin liittyviä haittavaikutuksia ja usein uusiutuva nefroottinen oireyhtymä, sekä kaikille lapsille, joilla on glukokortikoidiriippuvainen nefroottinen oireyhtymä, suosittelemme määräämään lääkkeitä, jotka vähentävät glukokortikoidien annosta sen sijaan, että niitä ei hoideta, tai Jatka glukokortikoidihoitoa yksinään (1B) .

Käytännön pointteja:

① Uusiutumisen hoitoon tulee kuulua prednisoloni 60 mg/㎡/d tai 2 mg/kg/d (enintään 60 mg/d). Lääkkeen käyttö voidaan lopettaa vasta sen jälkeen, kun lapsi on saanut helpotusta Yli tai yhtä suuri kuin 3 päivää.

② Kun potilaat, joilla on uusiutunut hormoniherkkä nefroottinen oireyhtymä, ovat saavuttaneet täydellisen remission, pienennä oraalista prednisonia/prednisolonia 40 mg:aan/m tai 1,5 mg/kg:aan (enintään 50 mg), joka annetaan suun kautta joka toinen päivä vähintään 4 viikon ajan.

③ Lapsille, joilla on usein uusiutuva nefroottinen oireyhtymä tai hormoniriippuvainen nefroottinen oireyhtymä ilman glukokortikoiditoksisuutta, samaa glukokortikoidihoitoa voidaan käyttää myöhempien uusiutumisten yhteydessä.

④ Ihannetapauksessa potilaiden tulisi saada remissio glukokortikoidihoidolla ennen glukokortikoidiannostusta vähentävien lääkkeiden (kuten suun kautta otettavan syklofosfamidin, levamisolin, MMF:n, rituksimabi tai CNI) aloittamista. Suppeutuvan glukokortikoidihoidon aloittamisen jälkeen on suositeltavaa, että yhdistetty hoidon kesto on pidempi tai yhtä suuri kuin 2 viikkoa.

Kuinka Cistanche hoitaa munuaistautia?

Cistancheon perinteinen kiinalainen kasviperäinen lääke, jota on käytetty vuosisatojen ajan erilaisten terveyssairauksien hoitoon, mukaan lukienmunuainensairaus. Se on peräisin Kiinan ja Mongolian autiomaasta kotoisin olevan Cistanche deserticolan kuivatuista varresta. Tärkeimmät aktiiviset komponentitcistancheovatfenyylietanoliglykosidit, ekinakosidi, jaakteosidi, joilla on todettu olevan suotuisia vaikutuksiamunuainenterveys.

Munuaissairaus, joka tunnetaan myös nimellä munuaissairaus, viittaa tilaan, jossa munuaiset eivät toimi kunnolla. Tämä voi johtaa kuona-aineiden ja toksiinien kerääntymiseen elimistöön, mikä johtaa erilaisiin oireisiin ja komplikaatioihin. Cistanche voi auttaa hoitamaan munuaissairauksia useiden mekanismien kautta.

Ensinnäkin cistanchella on havaittu olevan diureettisia ominaisuuksia, mikä tarkoittaa, että se voi lisätä virtsan tuotantoa ja auttaa poistamaan kuona-aineita kehosta. Tämä voi auttaa vähentämään munuaisten taakkaa ja ehkäisemään myrkkyjen kertymistä. Edistämällä diureesia, cistanche voi myös auttaa vähentämään korkeaa verenpainetta, joka on yleinen munuaissairauden komplikaatio.

Lisäksi cistanchella on osoitettu olevan antioksidanttisia vaikutuksia. Oksidatiivinen stressi, joka johtuu vapaiden radikaalien tuotannon ja kehon antioksidanttipuolustuksen välisestä epätasapainosta, on avainasemassa munuaissairauden etenemisessä. Ne auttavat neutraloimaan vapaita radikaaleja ja vähentämään oksidatiivista stressiä, mikä suojaa munuaisia ​​vaurioilta. Cistanchessa esiintyvät fenyylietanoidiglykosidit ovat olleet erityisen tehokkaita vapaiden radikaalien poistamisessa ja lipidien peroksidaatiossa.

Lisäksi cistanchella on havaittu olevan anti-inflammatorisia vaikutuksia. Tulehdus on toinen avaintekijä munuaissairauden kehittymisessä ja etenemisessä. Cistanchen anti-inflammatoriset ominaisuudet auttavat vähentämään tulehdusta edistävien sytokiinien tuotantoa ja estävät tulehduksen pakollisten reittien aktivoitumista, mikä lievittää tulehdusta munuaisissa.

Lisäksi cistanchella on osoitettu olevan immunomodulatorisia vaikutuksia. Munuaissairaudessa immuunijärjestelmä voi häiriintyä, mikä johtaa liialliseen tulehdukseen ja kudosvaurioihin. Cistanche auttaa säätelemään immuunivastetta moduloimalla immuunisolujen, kuten T-solujen ja makrofagien, tuotantoa ja aktiivisuutta. Tämä immuunisäätely auttaa vähentämään tulehdusta ja estämään munuaisten lisävaurioita.

Lisäksi cistanchen on havaittu parantavan munuaisten toimintaa edistämällä munuaisputkien uusiutumista soluilla. Munuaisten tubulusepiteelisoluilla on ratkaiseva rooli jätetuotteiden ja elektrolyyttien suodattamisessa ja imeytymisessä. Munuaissairaudessa nämä solut voivat vaurioitua, mikä johtaa munuaisten toiminnan vaurioitumiseen. Cistanchen kyky edistää näiden solujen uusiutumista auttaa palauttamaan kunnollisen munuaisten toiminnan ja parantamaan munuaisten yleistä terveyttä.

Näiden suorien munuaisiin kohdistuvien vaikutusten lisäksi cistanchella on havaittu olevan myönteisiä vaikutuksia kehon muihin elimiin ja järjestelmiin. Tämä kokonaisvaltainen lähestymistapa terveyteen on erityisen tärkeä munuaissairauksissa, koska tila vaikuttaa usein useisiin elimiin ja järjestelmiin. che:llä on osoitettu olevan suojaavia vaikutuksia maksaan, sydämeen ja verisuoniin, joihin munuaissairaus yleensä vaikuttaa. Edistämällä näiden elinten terveyttä, cistanche auttaa parantamaan munuaisten yleistä toimintaa ja estämään lisäkomplikaatioita.

Lopuksi, cistanche on perinteinen kiinalainen kasviperäinen lääke, jota on käytetty vuosisatojen ajan munuaissairauksien hoitoon. Sen aktiivisilla komponenteilla on diureettisia, antioksidanttisia, anti-inflammatorisia, immunomoduloivia ja regeneratiivisia vaikutuksia, jotka auttavat parantamaan munuaisten toimintaa ja suojaamaan munuaisia ​​lisävaurioilta. , cistanchella on hyödyllisiä vaikutuksia muihin elimiin ja järjestelmiin, mikä tekee siitä kokonaisvaltaisen lähestymistavan munuaissairauksien hoitoon.