IgA-nefropatia ilmenemisestä diagnoosiin ja hoitoon

IgA-nefropatia (IgAN) on yleinen primaarinen munuaiskerässairaus maailmanlaajuisesti ja olennainen syy loppuvaiheen munuaissairaudelle (ESRD) Kiinassa. 20–40 prosenttia IgAN-potilaista kuolee 10–20 vuoden kuluessa ESRD:n etenemisestä. IgAN:n etenemisen nopeus ja haitat ovat nähtävissä. Siksi oikea-aikainen diagnoosi ja interventiohoito ovat erittäin tärkeitä IgAN-potilaille.

Napsauta Herba Cistanchea munuaistautia varten

1. IgAN:n patogeneesi

IgA on infektioita torjuva proteiini, joka munuaiskudokseen kertyneenä voi aiheuttaa punasolujen ja munuaisten verisuonista peräisin olevien proteiinien vuotamisen virtsaan. 10-20 vuoden kuluttua munuaiskudoksen jatkuvasta vauriosta voi kehittyä täydellinen munuaisten vajaatoiminta.

Kliinisesti lgAN:ta pidetään yleensä immuunikompleksivälitteisenä tai immunogeenisenä sairautena. Tämä tarkoittaa, että vaikka immuunijärjestelmän toimintahäiriö ei suoraan aiheuta tautia, sillä on erityinen rooli sen esiintymisessä ja kehittymisessä, mikä lopulta aiheuttaa diffuusin glomerulaarisen tulehdusvasteen ja muodostaa IgAN:ia.

2. IgAN:n kliiniset oireet

Koska IgAN:lla on useita patologisia ilmenemismuotoja, kliiniset ominaisuudet ovat melko erilaisia, mutta tärkeimmät kliiniset kuvat ovat hematuria ja proteinuria.

(1) Hematuria. Kun esiintyy karkeaa hematuriaa, virtsa on punaista tai tummanruskeaa, ja siinä on savuista sameutta.
(2) Proteinuria. LgAN:n aikana lisääntynyt virtsan proteiinihäviö, varsinkin jos se jatkaa lisääntymistä, viittaa yleensä huonoon ennusteeseen. Jos proteiinin menetys on suuri, kuten yli 3 g/d, nefroottinen oireyhtymä voi laukaista.
(3) Väsymys. Useimmat potilaat kokevat väsymystä, joskus vakavia, ja kliinisiä oireita, kuten kurkkukipua, päänsärkyä, hengenahdistusta, ruokahaluttomuutta, ihon kuivuutta, kalpeutta ja heikkoutta. Tämä epämukavuus ja näennäinen väsymys voivat kestää useita tunteja.
(4) Flunssan kaltaiset oireet. lgAN:n aikana voimakkaaseen hematuriaan voi liittyä flunssan kaltaisia ​​oireita. Potilas tuntee yleistä huonovointisuutta (arkuus ja letargia), kuumetta, alaselkäkipua ja lihaskipua. Vaikka joillakin potilailla on kaikki edellä mainitut oireet, niihin ei liity hematuriaa.
(5) Allergiset reaktiot. lgAN:n patogeneesissä allergiset reaktiot sekoittuvat usein. Monet potilaat ovat alttiita kutinalle ja suurille nokkosihottuma-alueille, jotka liittyvät IgA:n kertymiseen.

3. IgAN:n erotusdiagnoosi

(1) 4-vaiheprosessi. Kun potilaalla on oireita, kuten hematuria, proteinuria ja turvotus, ja IgAN:ia epäillään

Tee ensin virtsatesti
Sen jälkeen rutiininomaiset verikokeet ja munuaisten toimintakokeet
Jälleen munuaisten B-ultratutkimus

Jos näiden kolmen testin tulokset eivät pysty diagnosoimaan IgAN:ia, tarvitaan munuaisbiopsia tässä vaiheessa. IgAN-diagnoosin tulee perustua munuaisbiopsiaan. Vain kun rakeisia IgA-kertymiä nähdään glomerulaarisessa mesangiumissa, se voidaan vahvistaa IgAN:ksi.

(2) 1 tunniste. IgAN-diagnoosiprosessissa se on erotettava akuutista streptokokkien jälkeisestä glomerulonefriitistä, allergisesta purppurasta ja allergisesta purppuranefriitistä.

4. IgAN-hoitosuunnitelma

(1) Optimoi tukihoito. IgAN:n tulee aloittaa optimaalinen tukihoito, mukaan lukien elämäntapamuutokset, verenpaineen hallinta ja sydän- ja verisuoniriskien hoito. Potilaille, joiden 24-tunnin virtsan proteiinimäärä > 0,5 g, hoitoon suositellaan angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjiä tai angiotensiini II -reseptorin salpaajia riippumatta siitä, onko heillä korkea verenpaine. Samaan aikaan uudet optimoidut tukihoitolääkkeet natrium-glukoosi-kotransportteri 2:n estäjät ja endoteliinireseptoriantagonistit ovat saavuttaneet tiettyjä tuloksia IgAN:n hoidossa.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 kuukauden glukokortikoidihoito tulee antaa. Tutkimukset ovat vahvistaneet, että suun kautta otettava glukokortikoidihoito voi vähentää proteinuriaa IgAN-potilailla ja vähentää ESRD:n kehittymisen riskiä. 2022 TESTING-tutkimuksen tulokset antoivat pienemmän annoksen hormonihoito-ohjelman: 0,4 mg/(kg·d), enimmäisannos on 32 mg/vrk ja annosta pienennetään asteittain 4 mg:lla joka kuukausi. 6-9 kuukauden kurssille. Lisäksi pieniannoksisten kortikosteroidien ja sulfonamidien yhdistelmä infektioiden ehkäisemiseksi voi vähentää vakavien haittavaikutusten ilmaantuvuutta yli 70 prosenttia.

(3) Immunosuppressanttihoito. Joillekin vakavasti sairaille potilaille tarvitaan suuriannoksinen suonensisäinen metyyliprednisoloni "sokkihoito". Kuitenkin lievillä potilailla suun kautta otettavia kortikosteroideja, kuten prednisonia, suositellaan yleensä stabiloimaan glomerulusten tyvikalvoa ja estämään suurten molekyylisten proteiinien läpikulku. Yleensä prednisonia otetaan kerran joka aamu tai seuraavana aamuna sen haittavaikutusten minimoimiseksi. Lisäksi kasvaimen kemoterapeuttisilla sytotoksisilla aineilla, kuten syklofosfamidilla, ja joillakin lääkkeillä, joita käytetään estämään hylkimistä elinsiirroissa, kuten atsatiopriinilla ja syklosporiinilla, on voimakkaita immunosuppressiivisia vaikutuksia, ja niitä voidaan käyttää lgAN:n hoitoon.

Lisäksi on paikallisesti kohdennettuja lääkkeitä, jotka moduloivat IgAN-limakalvon immuniteettia, kuten:

Uusi budesonidin annosmuoto
Mahdolliset TLR-9-estäjät, kuten hydroksiklorokiini
B-soluja aktivoivien tekijöiden salpaajat, kuten Tetacept
Täydentävät reitin estäjät, kuten Iptacopan ja Narsoplimabdeng
Nämä lääkkeet voivat hoitaa IgAN:ia jossain määrin.

lisätietoja:ali.ma@wecistanche.com