Membraanisen nefropatian diagnoosi ja hoito

Mikä on kalvonefropatia?

Membraaninen nefropatia on patomorfologinen diagnoositermi, joka viittaa ryhmään sairauksia, joissa immuunikompleksien kerääntyminen munuaiskerästen sisäelinten epiteelisolujen alle johtaa sarjaan vaurioita glomerulusten tyvikalvossa, ja tyypillinen ilmentymä on diffuusi glomeruluksen tyvikalvo Seksuaalisesti heterogeeninen paksuuntuminen ja "piikin" muodostuminen.

Klikkaa nähdäksesi cistanchen edut munuaissairauteen

20–25 prosenttia kalvonefropatiasta johtuu muista sairauksista, kuten hepatiitti B:stä tai muista infektioista, autoimmuunisairauksista (systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä, nivelreuma jne.), lääkkeistä (kultavalmisteista), penisillamiinista jne., kasvaimet jne. Primaarisen sairauden aktiivinen hoito tai patogeenisten tekijöiden poistaminen voi lievittää tai jopa hävitä. Useimpien kalvonefropatioiden etiologia ei kuitenkaan ole selvä. Siksi kalvonefropatian etiologian mukaan kalvoinen nefropatia jaetaan kliinisesti idiopaattiseen kalvonefropatiaan ja sekundaariseen kalvonefropatiaan. Niistä idiopaattinen kalvonefropatia muodostaa 80 prosenttia kalvonefropatiasta, ja yli 30 prosentille potilaista kehittyy jatkuva proteinuria ja kehittyy loppuvaiheen munuaissairaus.

Mitkä ovat kalvon nefropatian kliiniset oireet?

Kalvo-nefropatian kliinisiä ilmenemismuotoja ovat pääasiassa:

(1) Se on yleisempää yli 40-vuotiailla, ja alku on usein piilossa.
(2) Nefroottinen oireyhtymä: massiivinen proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia ja korkea turvotus.
(3) Mikroskooppinen hematuria.
(4) Joillakin potilailla on verenpainetauti tai munuaisten vajaatoiminta.
(5) Oireet: alaraajojen tai kasvojen turvotus, vaikea askites, pleuraeffuusio, enimmäkseen transudaatti; joillakin potilailla ei ehkä ole kliinisiä oireita, ja proteinuriaa havaitaan rutiininomaisen fyysisen tutkimuksen aikana.

On huomattava, että jos potilaita, joilla on idiopaattinen kalvonefropatia, ei hoideta ajoissa, 1/3 heistä kehittää loppuvaiheen munuaissairauden 10 vuoden kuluessa sen puhkeamisesta, ja lopulta he voivat luottaa vain hemodialyysiin tai munuaisensiirtoon jatkaakseen hoitoaan. elämää.

Kuinka erottaa sekundaarinen kalvonefropatia ja idiopaattinen kalvonefropatia?

Sekundaarinen kalvonefropatia viittaa tiettyyn syystä, joka voidaan nähdä reumasairauksissa, kuten lupus ja nivelreuma, tartuntataudeissa, kuten hepatiitti B- ja EB-virus, kultavalmisteiden, penisillamiinin, raskasmetallien ja ympäristötekijöiden ottaminen jne. kasvaimia ja muita syitä voidaan yleensä lievittää hoitamalla perussairautta. Idiopaattisen kalvonefropatian etiologia ei ole vielä kovin selvä, ja hoito on yhdistettävä munuaisten biopsian patologiseen tutkimukseen ja proteinuriatasoon kokonaisvaltaista hoitoa varten.

Miten kalvonefropatia diagnosoidaan?

Tyypillisiä kalvonefropatian munuaispatologisia muutoksia ovat glomerulaarisen tyvikalvon diffuusi paksuuntuminen ja "piikki"-muutokset tyvikalvossa. Immunofluoresenssitesti osoittaa, että immunoglobuliini ja komplementti kertyvät kapillaarin seinämään. Diagnoosi riippuu munuaisbiopsian kliinisistä oireista ja patologisista muutoksista. Munuaisbiopsian patologiset muutokset ovat seuraavat:

(1) kevyt peili

Glomerulaarisen kapillaarisilmukan tyvikalvovaurio on kalvonefropatian tyypillinen muutos. Glomerulaariset ei-proliferatiiviset ja tulehdukselliset eksudatiiviset leesiot; myöhäisessä vaiheessa voi ilmaantua mesangiaalialueen laajenemista ja segmenttisolujen liikakasvua; glomerulaariset kapillaarisilmukat voivat myös olla segmentaalisesti romahtaneet, hylätty tai jopa koko glomerulus tuhoutuu.

(2) Immunopatologia

IgG jakautuu glomerulusten kapillaarisilmukoita pitkin rakeisessa muodossa, ja useimpiin potilaisiin voi liittyä C3-kertymää, ja IgM- ja IgA-kertymiä voidaan edelleen havaita joissakin tapauksissa.

(3) elektronimikroskooppi

Elektronitiheitä kerrostumia nähtiin glomerulaarisen kapillaarisilmukan tyvikalvon epiteelin puolella. Vaihe I: Epiteelin puolella olevat elektronitiheät esineet ovat pieniä ja hajallaan, ja tyvikalvorakenne on valmis. Vaiheessa II epiteelin puolella tiheä aines lisääntyy, tyvikalvomainen aine lisääntyy ja epiteelin puolen ulkonemat muodostavat piikkejä. Vaihe III: Pohjakalvomainen aine ympäröi edelleen elektronitiheää materiaalia kalvoon, ja tyvikalvo on selvästi paksuuntunut ja epäsäännöllisesti kerrostunut. Vaihe IV: Elektronitiheät aineet tyvikalvossa alkavat imeytyä, elektroniläpäiseviä alueita ilmaantuu ja tyvikalvossa näkyy hyönteisten kaltaisia ​​muutoksia. Jos mesangiumissa ja subendoteliumissa havaitaan elektronitiheyttä, on kiinnitettävä huomiota sekundaarisen etiologian olemassaoloon.

Miten kalvoista nefropatiaa tulisi hoitaa?

Sekundaarisen kalvonefropatian hoito perustuu yleensä alkavan primaariseen sairauteen, oireenmukaiseen hoitoon sekä potilaan todelliseen kliiniseen tilanteeseen perustuvaan kokonaishoitoon. Idiopaattista membraanista nefropatiaa hoidetaan pääasiassa angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjillä ja angiotensiini Ⅱ -reseptorin salpaajilla potilaiden proteinurian vähentämiseksi. Samaan aikaan potilaille tarjotaan antikoagulanttihoitoa, lipidejä alentavaa hoitoa, oireenmukaista ja tukihoitoa sekä hormonihoitoa yhdistettynä immuunivalmistelääkehoitoon.

Potilaille, joilla on hormonien absorptiohäiriöiden aiheuttamia refraktorisia tiloja, potilaille tulee antaa diureetteja ja albumiinilisää maha-suolikanavan turvotuksen vähentämiseksi. potilailla, joilla on akuutti munuaisten vajaatoiminta, tarvitaan aktiivista munuaishoitoa palautuvien tekijöiden korjaamiseksi; Niiden, joilla on poikkeavia hormoneja ja immunosuppressantteja, on sovitettava annos potilaan oireiden mukaan, noudatettava tarkasti lääkärin ohjeita ja laadittava henkilökohtainen hoitosuunnitelma.

Terapeuttiset lääkkeet: (1) kalsineuriinin estäjät, kuten syklosporiini, takrolimuusi ja mykofenolaattimofetiili, joilla on nopeampi vaikutus; (2) monikohde immunosuppressiivinen hoito, glukokortikoideja käytetään usein kliinisesti. Hormoni- ja mykofenolaattimofetiili- ja kalsineuriini-inhibiittorihoito voivat aikaansaada vastaavat parantavat vaikutukset eri lääkkeiden kautta synergistisen vaikutuksen saavuttamiseksi; (3) käsittely biologisilla aineilla, kuten rituksimabi (monoklonaalinen vasta-aine) käsittely.

lisätietoja:ali.ma@wecistanche.com