Munuaisten toiminnan arviointi Fontan Palliation jälkeen selviytyneillä

Yhteystiedot: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Sähköposti:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† ja David J Goldberg, MD†

*Nefrologian osasto ja † kardiologian osasto, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pa, USA

Abstrakti

Tavoite.Fontan-leikkaus on synnynnäisen yksikammioisen sydänsairauden palliatiivinen toimenpide. Pitkäaikainen munuaisten toiminta tässä kohortissa ei ole hyvin tunnettu. Tavoitteenamme oli arvioida Fontanin lievityksen jälkeen eloonjääneiden munuaisten toimintaa, ja oletamme, että tällä kohortilla on suurempi esiintyvyyskrooninenmunuainen sairaus(CKD) verrokkeihin verrattuna.Design.Teimme retrospektiivisen kohorttitutkimuksen 68 koehenkilölle, jotka arvioitiin Single Ventricle Survivorship Program -ohjelman kautta Philadelphian lastensairaalassa heinäkuun 2010 ja joulukuun 2014 välisenä aikana verrattuna 70 terveeseen lapseen, joiden ikä ja sukupuoli olivat samanlaisia. Ensisijainen lopputulos oli krooninen munuaistauti, joka määritellään arvioiduna glomerulusfiltraationopeudena (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Tulokset.Fontan-kohortissa oli 68 henkilöä, joiden mediaani-ikä oli 13 vuotta (IQR 9.0, 17,3), joiden mediaani oli 11,1 vuotta (IQR 6,5, 15,7) Fontanin palliaation jälkeen. Tätä kohorttia verrattiin 70 terveeseen yksilöön (mediaani-ikä 15,5 vuotta (IQR 12,5, 18,3) Vaikka mediaani eGFR:t olivat vertailukelpoisia: 102,6 vs. 101,9 ml/min/1,73 m2 (P 5 ,89) Fontanilla vs. terveillä henkilöillä<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Johtopäätös.Kymmenellä prosentilla Fontanin leikkauksen jälkeen eloonjääneistä oli eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">munuainensairaus. Tulevat tutkimukset keskittyvät munuaisten toiminnan pitkittäiseen arviointiin ja CKD:n riskitekijöiden arviointiin Fontanin jälkeisen lievityksen jälkeen.

Avainsanat. KrooninenMunuainenSairaus; Yksikammioinen sydänsairaus; Fontan Palliation

Cistanche voi hoitaa munuaissairauksia--Napsauta tästä saadaksesi tietoa tuotteista

Johdanto

Yksikammiotyyppisiä synnynnäisiä sydänsairauksia esiintyy noin yhdellä 2000 elävänä syntyneestä.1 Fontan-leikkaus on palliatiivinen toimenpide lapsille, jotka ovat syntyneet toimivilla yksittäisillä kammioilla. Se on kolmas sarjassa vaiheittaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä, joissa luodaan kavopulmonaalinen yhteys, joka mahdollistaa veren palaamisen passiivisesti keuhkoihin systeemisistä suonista pyrkien eliminoimaan hypoksemiaa ja kammioiden ylikuormitusta. Se suoritetaan yleensä 2 vuoden iän jälkeen, kun keuhkojen verisuonten vastus on alimmillaan passiivisen keuhkoverenkierron potentiaalin optimoimiseksi. Synnytystä edeltävän diagnoosin parantumisen ja kirurgisten tekniikoiden edistymisen ansiosta suurempi määrä lapsia selviää aikuisuuteen tämän ainutlaatuisen sydän- ja verisuonifysiologian avulla. Pitkäaikainen eloonjäämisaste on noin 75–80 prosenttia 20 vuoden aikana toimenpiteen jälkeen.2,3

Poikkeavuuksia verenkiertoelimistössä kehittyy yleensä ajan myötä Fontanin lievityksen jälkeisillä potilailla subpulmonaarisen kammion puuttumisen seurauksena. Koska "pumppua" ja kammiotyöntövoimaa ei ole, joka kuljettaisi verta keuhkoverisuoniston läpi, potilailla, joilla on Fontanin fysiologia, on pakollinen keskuslaskimopaineen nousu ja sydämen minuuttitilavuuden lasku.4,5 Ajan myötä nämä Fontanin fysiologian perusominaisuudet voivat johtaa lukuisiin toissijaisiin seurauksiin, mukaan lukien maksafibroosi/kirroosi, epänormaali luun ja lihasten kehitys, huono lineaarinen kasvu, proteiinia menettävä enteropatia ja plastinen keuhkoputkentulehdus.6–8 Nämä Fontanin fysiologian seuraukset voivat vaikuttaa merkittävästi pitkän aikavälin laatuun ja elämän kesto.

Munuaiset saavat noin 20–25 prosenttia sydämen kokonaistilavuudesta, ja siksi nämä verenkiertohäiriöt vaikuttavat lopulta munuaisjärjestelmään.9 Sydämen minuuttitilavuuden heikkeneminen, mikä johtaa huonoon munuaisten perfuusioon, nefrotoksisten lääkkeiden käyttö ja krooninen syanoosi, joka johtaa syanoottiseen nefropatiaan ovat muun muassa useita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa munuaisvaurioon.9–11 Pitkäaikaiseen munuaisten toimintaan keskittyvät tutkimukset tässä kohortissa ovat kuitenkin rajallisia.

Philadelphian lastensairaalan Single Ventricle Survivorship Program (SVSP) on ainutlaatuinen ohjelma, jossa Fontanin palliaation jälkeiset potilaat ohjataan monitieteiseen hoitoon.12 Ohjelma keskittyy kokonaisvaltaiseen arviointiin verenkiertoelimiin liittyvistä loppu-elinten seurauksista. puutteet ilmenevät Fontanin lievityksen jälkeen. Teimme retrospektiivisen kohorttitutkimuksen arvioidaksemme CKD:n esiintyvyyttä ja astetta SVSP:hen lähetetyssä lapsi- ja nuorten aikuisten Fontan-potilaiden kohortissa verrattuna terveisiin kontrolleihin. Arvioimme myös proteinurian ja hyperparatyreoosin varalta, jotka voivat olla lisämerkkejä munuaisvauriosta. Lopuksi tutkimme pre-, peri- ja postoperatiivisten tekijöiden esiintyvyyttä määrittääksemme mahdolliset riskitekijät CKD:n kehittymiselle.

cistanchen terveyshyödyt: kroonisten munuaissairauksien hoito

menetelmät

Opintojen suunnittelu

Suoritimme retrospektiivisen kohorttitutkimuksen kaikista potilaista, joille oli tehty Fontan palliation ja jotka olivat käyneet SVSP:ssä Philadelphian lastensairaalassa 1.7.2010–5.12.2014. Poissulkemiskriteereitä ei ollut. Kontrollihenkilöt rekrytoitiin Philadelphian lastensairaalan yleisistä lastenlääkäreistä, ja he olivat saman ikäisiä ja samanlaisia. Tämän tutkimuksen hyväksyi Philadelphian lastensairaalan (CHOP IRB 14-011593) laitosarviointilautakunta. Ensisijainen päätetapahtuma oli kroonisen munuaisten vajaatoiminnan esiintyvyys, joka määritellään arvioituna glomerulusfiltraationopeudena (eGFR).<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 proteinuriaa virtsan mittatikussa.

Vertailimme riskitekijöiden esiintyvyyttä, mukaan lukien ennen leikkausta (raskausaika diagnoosissa, ikä Fontanin lievityksessä, synnynnäisen sydänsairauden tyyppi, tunnetut urologiset sairaudet), perioperatiivisten (kehon ulkopuolisen kalvohapetuksen ja/tai hemodialyysin tarve) ja postoperatiiviset (käyttö) angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjät [ACE:n estäjät], angiotensiinireseptorin salpaajat [ARB:t], diureetit, aspiriini) potilailla, joilla on eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analyyttinen lähestymistapa

Tilastolliset analyysit suoritettiin käyttämällä STATA/IC 13.1:tä (Stata Corporation, College Station, TX, USA). Jatkuvat muuttujat ilmoitettiin mediaanina kvartiilivälillä (IQR, 25.–75. prosenttipiste) ja niitä verrattiin Wilcoxonin rank-sum -testillä. Kategoriset muuttujat ilmoitettiin prosentteina ja niitä verrattiin khin neliötestillä. AP arvo<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche hoitaa munuaissairauksia

Tulokset

Tähän tutkimukseen osallistui yhteensä 68 Fontan-potilasta ja 7 0 kontrollipotilasta. Tutkimuspopulaation ja kontrollikohortin demografiset perusominaisuudet on esitetty taulukossa 1. Fontan-koehenkilöiden mediaani-ikä oli 13 vuotta (IQR 9,0, 17,3). Kontrollihenkilöiden mediaani-ikä oli samanlainen kuin Fontan-ryhmän 15,5-vuotiaana (IQR 12,5, 18,3). Fontan-kohortissa 42 (61 prosenttia) oli miehiä ja 58 (85 prosenttia) valkoisia verrattuna kontrolliryhmään, jossa 39 (56 prosenttia) oli miehiä ja 42 (60 prosenttia) valkoisia. Seitsemäntoista (32 prosenttia) Fontan-koehenkilön pituus oli alle 3. persentiilin sukupuolen ja iän suhteen verrattuna ei yhtään vertailukoehenkilöä. Neljä (6 prosenttia) Fontan-potilasta oli alipainoisia (painoindeksi).<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Sekä Fontanin että terveiden kontrolliosallistujien laboratorioarvojen tulokset on esitetty taulukossa 2. Fontan-ryhmällä oli hieman korkeammat seerumin hemoglobiinitasot, mediaani 14,8 g/dl (IQR 14.0, 15,5) verrattuna. kontrolliryhmälle 14.0 g/dl (IQR 13,2, 15,1). Fontan-ryhmällä oli hieman korkeammat seerumin fosforipitoisuudet, mediaani 4,7 mg/dl (IQR 4.0, 5.0) verrattuna 4,3 mg/dl:aan (IQR 4.0). , 4.8) kontrolliryhmän sisällä. Seerumin koskemattoman lisäkilpirauhashormonin tason mediaani oli yli kaksi kertaa korkeampi Fontan-kohortissa 59,4 pg/ml (IQR 43.0, 83,1) verrattuna terveisiin kontrolleihin 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 3{). {36}}.0) (P .001). Kahdella potilaalla, joilla oli CKD-vaihe 2, oli kohonnut ehjä lisäkilpirauhashormoni National Kidney Foundationin määrittelemällä tavalla.MunuainenSairausOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 ml/min/1,73 m2.

Fontan-potilailla seerumin kreatiniinipitoisuuden mediaani oli {{0}},6 mg/dl (IQR 0,5, 0,7) ja seerumin kystatiini C -konsentraation mediaani oli korkeampi arvolla 0,7 mg/l (IQR {{10}},6, 0,8). Kontrolliryhmissä seerumin kreatiniinipitoisuuden mediaani oli 0,7 mg/dl (IQR 0,6, {{20}}},8) ja seerumin kystatiini C -konsentraation mediaani oli myös 0,7 mg/l (IQR 0,6, 0,7). Useilla kreatiniini- ja kystatiini C:hen perustuvilla estimointiyhtälöillä lasketut eGFR:n tulokset sekä Fontan- että kontrollikohorteille on koottu yhteen taulukossa 3. Lapsipotilailla Fontan-kohortissa oli suuntaus korkeampaan eGFR:ään verrattuna kreatiniinipohjaista estimointia käyttäviin kontrolleihin. yhtälöt, joilla on tilastollisesti merkitsevästi korkeampi mediaani eGFR käyttämällä bedside CKiD -kaavaa. Arvioitu GFR oli samanlainen käytettäessä pelkän CKiD-kystatiinin yhtälöä. Aikuisten koehenkilöiden eGFR oli samanlainen Fon tan -henkilöillä ja kontrolleilla, jotka käyttivät kreatiniinipohjaisia ​​yhtälöitä. Pelkästään CKD-EPI-kystatiiniyhtälöä käytettäessä havaittiin suuntaus alempaan eGFR:ään, vaikka tämä ei saavuttanut tilastollista merkitystä.

Taulukossa 4 esitetään seitsemän Fontan-kohdetta, joilla on eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/min/1,73 m2. Yhdelläkään Fontan-kohortissa olevilla koehenkilöillä ei ollut aiempia urologisia ongelmia tai he eivät tarvinneet hemodialyysiä tai kehonulkoista kalvohapetusta leikkauksen jälkeisenä aikana. Niissä, joilla on eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Cistanchen hyöty: parantaa seksuaalista toimintaa

Keskustelu

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 ml/min/ 1,73 m2 käyttäen ikään sopivia kreatiniini- ja kystatiini C -pohjaisia ​​estimointiyhtälöitä. Vaikka tämä tutkimus osoitti, että munuaisten toiminta oli samanlainen kuin samanikäisten kontrollien koko kohortissa, Fontan-kohortissa oli silti huomattava määrä potilaita, joilla oli munuaisten vajaatoiminta. Havaitsimme myös, että Fontan-ryhmän koehenkilöillä oli koskematon lisäkilpirauhashormonin mediaanitaso yli kaksi kertaa verrokkeihin verrattuna, ja 10 prosentilla Fontan-potilaista oli proteinuriaa. Nämä ovat muita markkereita, jotka voivat viitata lisääntyneeseen CKD-riskiin tässä populaatiossa. Tietojemme mukaan tämä on suurin yhden keskuksen tutkimus munuaisten toiminnasta pitkäaikaisilla eloonjääneillä Fontanin lievityksen jälkeen verrattuna kontrolliryhmään.

Aiemmat tutkimukset ovat arvioineet munuaisten toimintaa Fontanin jälkeen. Anne et ai. kuvaili 21 koehenkilöä, joille oli tehty Fontanin lievitys.15 Nämä osallistujat olivat samanlaisia ​​kuin kohorttimme iältään ja Fontanin lievityksen jälkeen kuluneen ajan pituudesta. Schwartzin kaavaa käyttäen he havaitsivat, että kaikilla potilailla oli normaali eGFR ja että 43 prosentilla Fontan-potilaista oli mikroalbuminuria. Ainoastaan ​​pre- ja post-Fontan-keuhkoverisuonivastuksen havaittiin liittyvän positiivisesti mikroalbuminuriaan. ACE:n estäjien käyttö oli suojaavaa, ja osallistujilla, jotka saivat lisinopriilia vastaavan annoksen yli 0,4 mg/kg/vrk, ei esiintynyt proteinuriaa. Esch ym. tutkivat 211 henkilöä akuutin munuaisvaurion kehittymisen varalta kolmen ensimmäisen päivän aikana Fontan-leikkauksen jälkeen.11 Vähintään yksi kreatiniini saatiin 373 päivän mediaanilla (IQR 9 päivää - 3,8 vuotta) 94 prosentilla näistä potilaista. Keskimääräinen kreatiniinipuhdistuma seurannassa oli 111 ml/min/1,73 m2, mutta 8 prosentilla (16 potilasta) eGFR oli<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Tässä tutkimuksessa havaitsimme, että vaikka seerumin kreatiniinipitoisuuden mediaani oli hieman alhaisempi Fontan-potilailla verrattuna kontrolleihin, heillä oli korkeampi mediaani kystatiini C -taso. Fontanilla oli myös suurempi osuus pituudeltaan ja painoindeksiltaan pienempiä. Tämä saattaa viitata siihen, että Fon tan -potilailla on huono lihasmassa tai ravitsemustila, eikä kreatiniini välttämättä ole luotettava indikaattori munuaisten toiminnasta tässä populaatiossa. Tämä on korostettu useissa tutkimuksissa.16–18 Ylinen et al.:n tutkimuksessa 52 eri munuaissairauksista kärsivän lapsipotilaan eGFR määritettiin 51Cr-EDTA-puhdistuman avulla ja sitä verrattiin kystatiini C:hen ja kreatiniiniin.19 Vahva korrelaatio havaittiin kystatiini C:n ja eGFR:n käänteisarvo mitattuna käyttämällä 51Cr-EDTA-puhdistumaa. Lisäksi potilailla, joiden munuaisten toiminta on heikentynyt, korrelaatio eGFR:n ja käänteisen kystatiini C:n (r 5 0,90) välillä oli vahvempi (P 5 0,08) kuin GFR:n ja käänteisen kreatiniinin välillä (r {{12). }}.75). Siksi GFR:n laskeminen käyttämällä kreatiniinia vain arvioivien yhtälöiden perusteella voi antaa väärän kohonneen arvion munuaisten toiminnasta tässä ryhmässä. Kystatiini C on riippumaton lihasmassasta ja voi siksi antaa tarkemman arvion munuaisten toiminnasta tässä populaatiossa, erityisesti lapsipotilailla ja niillä, joilla on merkittävää lihasten tuhlausta. Tanner-vaiheistus suoritettiin noin puolella Fontan-kohortista ja se oli yleisesti ottaen yhdenmukainen odotetun murrosiän kehityksen kanssa. Siksi murrosiän viivästyminen ei todennäköisesti vaikuta lihasmassan vähenemiseen.

Tällä tutkimuksella on useita rajoituksia. Ensinnäkin kreatiniini- ja kystatiini C -arvot saatiin yhdestä ajankohdasta. Siksi emme voineet kommentoida kroonisen taudin riskiä ajan myötä tässä kohortissa. GFR:n pitkittäinen arviointi monien vuosien ajalta olisi hyödyllistä arvioitaessa muutoksia munuaisten toiminnassa, kun Fontanin fysiologian kesto pitenee. Lisäksi tähän tutkimukseen sisältyvät Fontan-kohteet otettiin mukaan Philadelphian lastensairaalan SVSP:hen. Nämä potilaat lähetetään valtakunnallisesti ensisijaisen kardiologin harkinnan mukaan jatkohoitoon monitieteisessä klinikassa. Siksi on olemassa mahdollinen valintaharha, koska nämä potilaat voivat olla luonnostaan ​​monimutkaisempia tai sairaita, vaikka kaikki nähtiin poliklinikalla arvioinnin aikana. Tämän seurauksena tuloksemme eivät ehkä ole yleistettävissä kaikille potilaille, joille on tehty Fontan-palliaatio. Lisäksi, koska nämä potilaat lähetettiin suurelta osin CHOP-hoitoon, heidän leikkauksen kulustaan ​​puuttuu tietoja, mikä on tärkeää huomata. Tässä tutkimuksessa saadut virtsanäytteet eivät kaikki olleet ensimmäisen aamun näytteitä, ja siksi on mahdollista, että ortostaattinen proteinuria vanhemmilla osallistujilla voi olla myötävaikuttava tekijä. Vaikka proteinuriaa arvioitiin eri tavalla Fontan- ja kontrollikohorteissa, monet tutkimukset ovat osoittaneet hyvän korrelaation virtsan mittatikkujen ja virtsan proteiinin ja virtsan kreatiniinisuhteen välillä.20,21 Lopuksi arvioimme mahdollisia kroonisen taudin kehittymisen riskitekijöitä Fontanin jälkeen, mutta annettiin Fontan-koehenkilöiden suhteellisen pienen otoskoon vuoksi emme pystyneet tekemään tilastollisesti merkittäviä johtopäätöksiä. CKD:n kehittymisen riskitekijöitä tulisi tutkia tarkemmin laajemmissa tutkimuksissa Fontan-potilailla.

Yhteenvetona totesimme, että noin 90 prosentilla Fontanin lievityksen jälkeen eloonjääneistä oli normaali munuaisten toiminta. Pitkän aikavälin eloonjäämisen parantuessa Fontanin jälkeen CKD voi olla toinen tärkeä samanaikainen sairaus, joka vaikuttaa tähän populaatioon. Vaikka emme havainneet merkittävää eroa eGFR:ssä kreatiniini- ja kystatiini C -pohjaisia ​​yhtälöitä käyttäen Fontan-koehenkilöiden joukossa terveisiin verrokkeihin verrattuna, proteinurian ja hyperparatyreoosin lisääntynyt esiintyvyys voi olla muita indikaattoreita epänormaalista munuaisten toiminnasta Fontan-populaatiossa. Kystatiini C voi antaa tarkemman arvion GFR:stä kuin seerumin kreatiniini tässä populaatiossa, kun otetaan huomioon lihasmassan vähenemisen riski. Tulevat tutkimukset keskittyvät GFR:n pitkittäiseen arviointiin ajan mittaan ja kroonisen taudin riskitekijöiden arviointiin potilailla Fontanin jälkeen.

Tekijän panokset

SS vastasi tietojen analysoinnista, artikkelin laatimisesta ja tilastoista. RLR vastasi tilastoanalyysistä, tietojen tulkinnasta, artikkelin kriittisestä tarkistamisesta ja artikkelin hyväksymisestä. SLF vastasi artikkelin kriittisestä tarkistamisesta ja artikkelin hyväksymisestä. KMD vastasi tiedon keräämisestä, kriittisestä päivityksestä ja artikkelin hyväksymisestä. JR vastasi tutkimuksen suunnittelusta, tietojen analysoinnista, kriittisestä tarkistuksesta ja artikkelin hyväksymisestä. DJG vastasi tutkimuksen suunnittelusta, tietojen analysoinnista, kriittisestä tarkistuksesta ja artikkelin hyväksymisestä.

Kiitokset

Tohtori Rychik ja Single Ventricle Survivorship Program -projektiin liittyvää tutkimusta tukevat Robert ja Dolores Harringtonin lasten kardiologian koulutustuoli.

Vastaava kirjoittaja:

Sheena Sharma, MD, Nefrologian osasto, Philadelphian lastensairaala, 34th Street ja Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, USA.

Cistanche hoitaa munuaissairauksia seksuaalisen suorituskyvyn parantamiseksi

Viitteet

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, et ai. Pitkäaikainen eloonjääminen, kuolemantavat ja kuolleisuuden ennustajat potilailla, joilla on Fontan-leikkaus. Levikki. 2008;117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Pitkän aikavälin eloonjäämisodotusten uudelleenmäärittely Fontan-menettelyn jälkeen: 25 vuoden seurantaa koko Australian ja Uuden-Seelannin väestöltä. Levikki. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et ai. Fontanin verenkierto: kuka hallitsee sydämen minuuttitilavuutta? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Neljä vuosikymmentä Fontanin lievitystä. Nat Rev Cardiol. 2010;7(9):520–527.
5 Rychik J. Neljäkymmentä vuotta Fontanin toimintaa: epäonnistunut strategia. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS, et ai. Luun tiheyden ja rakenteen puutteet lapsilla ja nuorilla aikuisilla Fontanin lievityksen jälkeen. Luu. 2015; 77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et ai. Insuliinin kaltaisen kasvutekijän 1 käyttökelpoisuus sydämen vajaatoiminnan markkerina lapsilla ja nuorilla aikuisilla Fontanin lievitystoimenpiteen jälkeen. Olen J Cardiol. 2015;115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. Epäonnistunut Fontan: etiologia, diagnoosi ja hallinta. Asiantuntija Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785–793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, et ai. Munuaisten vajaatoiminnan esiintyvyys, ennustajat ja ennustearvo aikuisilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus. Levikki. 2008;117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Syanoottinen nefropatia - morfometrinen analyysi. Congenit Heart Dis. 2013;9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Akuutti munuaisvaurio Fontanin valmistumisen jälkeen: riskitekijät ja tulokset. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150(1):190–197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Uudet konseptit: selviytymisohjelman kehittäminen potilaille, joilla on toiminnallisesti yksikammioinen sydän. Cardiol Young. 2011;21(suppl 2):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B, et ai. Vertailut vuoden 2012 uuden CKD-EPI:n välillä (chronicMunuainenSairausEpidemiology Collaboration) yhtälöt ja neljä muuta hyväksyttyä yhtälöä. PLoS One. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et ai. Arvioidaan glomerulusten suodatusnopeutta kreatiniinista ja kystatiinista C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Matto TK, Zilberman MV. Nefropatia potilailla Fontanin lievityksen jälkeen. Int J Cardiol. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Kystatiini C – uusi merkkikerässuodatusnopeudesta lapsilla iästä ja pituudesta riippumatta. Pediatria. 1998; 101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS, et ai. Parannetut yhtälöt, jotka arvioivat GFR:ää lapsilla, joilla on krooninen sairausmunuainensairauskäyttäen kystatiini C:n immunonefelometristä määritystä. Kidney Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Munuaisten toiminnan arviointi lasten ja nuorten sydämensiirron saajilla rutiininomaisen sydämen katetroinnin aikana. Lastensiirto. 2014;18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Kystatiini C glomerulussuodatusnopeuden markkerina lapsipotilailla. Pediatr Nephrol. 1999;13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA, et ai. Albuminuria ja proteinuria sairaalapotilailla mitattuna kvantitatiivisilla ja mittatikkumenetelmillä. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E, et ai. Virtsan mittatikkujen diagnostinen tarkkuus albuminurian havaitsemiseksi alkuperäiskansoilla ja muilla lapsilla yhteisössä. Pediatr Nephrol. 2009;24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, vanhin RW, et ai. Särkyneen sydämen ulkopuolella: verenkiertohäiriöt epäonnistuneessa Fontanissa. Pediatr Cardiol. 2014;35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J, et ai. Munuaisten toiminta potilailla, joilla on epäonnistunut Fontan-kierto ja joille tehdään täydellinen kavopulmonaalinen korjausleikkaus. Pediatr Cardiol. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Pathogenesis of glomerulus poikkeavuus syanoottisessa synnynnäisessä sydänsairaudessa. Olen J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Tutorial O, Denecke A, Bode-Boger SM, et ai. Symmetrinen dimetyyliarginiini ylittää CKD-EPI:n ja MDRD-peräisen eGFR:n munuaistoiminnan arvioinnissa potilailla, joilla on aikuisten synnynnäinen sydänsairaus. Kidney Blood Press Res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Lasten GFR:n estimointiyhtälöt, joita sovelletaan nuoriin yleisväestössä. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Glomerulaarinen ja tubulaarinen toimintahäiriö lapsilla, joilla on synnynnäinen syanoottinen sydänsairaus: palliatiivisen leikkauksen vaikutus. Olen J Med Sci. 2003; 325(3): 110–114.
28 National Kidney Foundation. K/DOQI:n kliinisen käytännön ohjeet luun aineenvaihduntaan ja sairauksiin lapsilla, joilla on krooninenmunuainensairaus. Olen J Kidney Dis. 2005;46(4) S12–S17.